SÍNDROME MIELODISPLÁSICO - Mielodisplasia (SMD)
El síndrome mielodisplásico, también llamado mielodisplasia o SMD, es un grupo de trastornos de la sangre caracterizado por la incapacidad de las células madre de la médula ósea de desarrollarse en células sanguíneas maduras y funcionales.
La mielodisplasia es una enfermedad predominante de personas mayores y se presenta clínicamente con anemia y caída en el número de glóbulos blancos y plaquetas. Una de las principales complicaciones de la mielodisplasia es su transformación en leucemia.
En este artículo vamos a abordar los siguientes puntos sobre la mielodisplasia:
- ¿Qué son las células de la sangre.
- Como funciona la médula ósea.
- ¿Qué es el síndrome mielodisplásico?
- ¿Cuáles son sus causas.
- ¿Cuáles son sus síntomas.
- Como se hace el diagnóstico.
- ¿Cuáles son las opciones de tratamiento.
¿Qué son las células de la sangre?
Para entender la mielodisplasia es necesario antes saber lo que son las células sanguíneas y lo que es la médula ósea. Seré sucinto en esta explicación para no cansar al lector con términos técnicos y funciones fisiológicas.
Las células de la sangre se dividen en tres linajes:
1. Los glóbulos rojos (también conocidos como los glóbulos rojos)
Las hemácias son las células que transportan oxígeno a través de la sangre. La caída en el número de hematíes se llama anemia. Su principal consecuencia es la disminución en la capacidad del organismo de llevar oxígeno adecuadamente a sus células y tejidos (lea: ANEMIA | Síntomas y causas).
2. Los glóbulos blancos (también conocidas como células blancas de la sangre)
Los leucocitos son células del sistema inmunológico que actúan defendiendo nuestro organismo contra gérmenes invasores, como bacterias, virus, parásitos y hongos. La caída en el número de leucocitos se llama leucopenia. Su principal consecuencia es hacer que el organismo sea más susceptible a las infecciones.
3. Las plaquetas
Las plaquetas forman parte del sistema de coagulación, siendo las responsables de la primera parte del estacamento de cualquier sangrado. La caída del número de plaquetas se llama trombocitopenia. Su principal consecuencia es la disminución de la capacidad de los organismos para contener los sangrados.
Si desea conocer más detalles sobre los hematíes, los leucocitos y las plaquetas, lea el siguiente artículo: HEMOGRAMA | Entienda sus resultados.
Cómo funciona la médula ósea
La médula ósea, llamada popularmente de tután, es una estructura que se localiza en el interior de los grandes huesos, siendo la responsable de la producción de las células sanguíneas. La médula ósea produce células madre, que son células precursoras, capaces de transformarse en células maduras y funcionales.
La célula madre, de acuerdo con el estímulo a que se expone, puede diferenciarse en cualquier tipo de célula sanguínea, sean plaquetas, hematíes o cualquiera de los tipos de leucocitos (linfocitos, neutrófilos, eosinófilos, etc.). Por lo tanto, todas las células circulantes en nuestra sangre se originó en una célula madre de la médula ósea.
La médula ósea funciona continuamente, produciendo células, para mantener siempre estable el número de hematíes, leucocitos y plaquetas en la sangre. Las células sanguíneas viejas se destruyen en el bazo, órgano localizado en el cuadrante superior derecho del abdomen, y se sustituyen por las nuevas células recién producidas en la médula ósea.
Una hemanza tiene una vida media de 120 días, los leucocitos viven alrededor de 20 días y las plaquetas sólo 10 días. Después de que alcanzan estas edades, las células se retiran de la circulación por el bazo.
¿Qué es la mielodisplasia?
"Mielo" es un término de origen griego que significa médula ósea, y displasia es un término usado para describir anomalías estructurales. Por lo tanto, grosso modo, mielodisplasia significa anomalía de la médula ósea.
El síndrome mielodisplásico es el nombre dado para describir un grupo de enfermedades que se caracteriza por una médula ósea enferma, llena de células madre displásicas, incapaces de generar células maduras y funcionantes. Estas células madre enfermas se comportan como un cáncer, ya que son clones que se multiplican indefinidamente, ocupando espacio en la médula donde deberían haber células sanas.
En general, las células madre defectuosas suelen tener uno de los siguientes destinos:
- Muere dentro de la médula ósea antes de diferenciarse.
- Consiguen formar células jóvenes (blastos), pero mueren tan pronto como se lanzan en la circulación sanguínea.
- Consiguen formar células jóvenes (blastos), pero no pueden madurar, siendo incapaces de ejercer las funciones de las células sanguíneas maduras.
- Consiguen llegar a la forma madura, pero son células defectuosas, que no funcionan adecuadamente.
Independiente del destino de la célula madre displásica, el resultado final es una producción insuficiente de las células sanguíneas sanas.
La mielodisplasia es una enfermedad progresiva. Inicialmente sólo una fracción de las células madre se vuelven defectuosas, siendo incapaces de diferenciarse y convertirse en células maduras. Con el tiempo, estos clones se proliferan, y un número cada vez mayor de células displásicas van surgiendo, hasta el punto en que la cantidad de células enfermas es mayor que el de las células sanas.
El resultado final de esta insuficiente producción de hematíes, leucocitos y plaquetas sanos por la médula ósea es la reducción progresiva de su cantidad en la sangre, llevando a la anemia, leucopenia y trombocitopenia.
Causas del síndrome mielodisplásico
El síndrome mielodisplásico surge cuando algún factor actúa provocando mutaciones en las células madre de la médula ósea, tornadas defectuosas e incapaces de generar células sanguíneas maduras y funcionales. En la mayoría de los casos, este factor desregulador es desconocido.
Suelen dividir los síndromes mielodisplásicos en dos grupos de acuerdo con su origen: mielodisplasias primarias y mielodisplasias secundarias.
Las mielodisplasias primarias son aquellas que no podemos identificar un agente causante de las alteraciones medulares. El paciente desarrolla la SMD sin que haya una causa clara para el hecho. Cerca del 70% de los casos de mielodisplasia son primarios.
Las mielodisplasias secundarias son aquellas que surgen después de la exposición a determinadas sustancias tóxicas para la médula ósea, habitualmente la radiación y la quimioterapia. Los pacientes que durante su vida fueron tratados para cánceres, como leucemias, linfomas, cáncer de mama, etc., pueden años después, desarrollar síndrome mielodisplásico.
Entre los quimioterápicos relacionados a la aparición del síndrome mielodisplásico, podemos citar:
- Clorambucil.
- Ciclofosfamida.
- Doxorrubicina.
- Etopósido.
- Ifosfamida.
- Mecloretamina.
- Melfalán.
- Procarbazina.
- El tenipósido.
Personas expuestas durante la vida a químicos tóxicos como insecticidas, agrotóxicos, fertilizantes, mercurio, plomo y benceno. Las personas fumadoras también presentan un mayor riesgo de desarrollar SMD (lea: ENFERMEDADES DEL CIGARRO | Cómo dejar de fumar).
Las formas secundarias suelen ser las más resistentes al tratamiento.
Síntomas del síndrome mielodisplásico
El síndrome mielodisplásico es una enfermedad que afecta habitualmente a personas mayores de 60 años, siendo rara en individuos menores de 50 años. Los hombres son más acometidos que las mujeres.
En las etapas iniciales de la enfermedad, mientras que la caída del número de células es pequeña, el paciente no siente ningún síntoma. En estos casos asintomáticos, la mielodisplasia puede ser sospechada mediante el análisis de sangre hemograma, que ya es capaz de detectar pequeñas reducciones de una o más de las 3 células de las células sanguíneas.
Conforme la enfermedad avanza, el paciente pasa a presentar síntomas derivados de la reducción del número de hematíes, leucocitos y plaquetas.
La reducción de los hematíes se denomina anemia y provoca síntomas como cansancio, falta de energía, palidez de la piel, palpitaciones y falta de aire (lea: 7 SÍNTOMAS DE ANEMIA).
La reducción en el número de leucocitos, llamada leucopenia, disminuye la capacidad del organismo de luchar contra gérmenes invasores. Dentro del grupo de los leucocitos, los neutrófilos suelen ser el tipo que más presenta caída en su producción. La neutropenia (bajo número de neutrófilos) predispone al paciente a infecciones bacterianas, principalmente sinusitis, neumonía e infecciones urinarias o de la piel.
La caída del número de plaquetas, llamada trombocitopenia, hace que el paciente tenga mayor dificultad para coagular la sangre. Clínicamente esto se manifiesta como una mayor facilidad de surgir equimosis (manchas moradas en la piel), sangrados nasales y gingivales. En fases más avanzadas, con niveles de plaquetas muy bajos, el paciente puede presentar hemorragias espontáneas, principalmente del tracto gastrointestinal.
Una de las complicaciones más temidas de SMD es su transformación en leucemia mieloide aguda (lea: LEUCEMIA | Síntomas y Tratamiento).
Diagnóstico de la mielodisplasia
Habitualmente, la hipótesis diagnóstica de síndrome mielodisplásico surge después de un hemograma que evidencia disminución del número de una, dos o de los tres linajes de células sanguíneas. Si la enfermedad todavía está en fases iniciales, generalmente, sólo hay reducción en uno de los tres tipos de células.
Además de identificar un número reducido de células, el hemograma también es capaz de informarnos la morfología de las mismas, pudiendo indicar la presencia de células displásicas en la sangre.
Si se sospecha de mielodisplasia, el siguiente paso es obtener muestras de la médula ósea para su evaluación. El examen se realiza en dos
partes:
- Aspirado de médula ósea: procedimiento en el que se aspira a través de una aguja una muestra del líquido existente en la médula.
- Biópsia de médula ósea: procedimiento en el que se recoge un pequeño fragmento de hueso, conteniendo la médula ósea.
Ambos materiales obtenidos son llevados a un patólogo que logra identificar la presencia de displasia medular y mutaciones cromosómicas.
Tratamiento del síndrome mielodisplásico
La SMD es una enfermedad de progresión lenta. Como ella acomete preferentemente ancianos, muchas veces, un tratamiento agresivo puede terminar haciendo más mal que la propia enfermedad.
Si el grado de anemia, trombocitopenia o leucopenia es leve, el tratamiento de soporte con miras a la corrección de estos valores puede ser el más indicado. Las drogas como la eritropoyetina estimulan la producción de hematíes por la médula y pueden ayudar a corregir las anemias. Para aumentar el recuento de leucocitos, las drogas como el Granulokine (G-CSF) son útiles.
En algunos casos más graves son necesarias transfusiones de hematíes o de plaquetas para restablecer la falta de éstas.
La quimioterapia para la destrucción de las células displásicas puede ser utilizada en algunos casos. Las drogas más usadas son la Decitabina, la Lenalidomida y la Azacitidina.
Trasplante de médula ósea para el tratamiento de la mielodisplasia
Sólo existe un tratamiento que cura el síndrome mielodisplásico: el trasplante de médula ósea. El problema es que el trasplante de médula ósea es un procedimiento de alto riesgo, no siendo seguro si el estado general del paciente no es muy bueno. En general, el trasplante sólo se indica en casos graves, sin respuesta a los tratamientos convencionales.
Antes del trasplante, el paciente se somete a altas dosis de quimioterapia para destruir todas las células de su médula ósea. La médula y sus células displásicas son totalmente eliminadas del cuerpo. En esta fase que precede al trasplante, el paciente queda completamente expuesto a infecciones, pues, sin médula, es incapaz de producir leucocitos para su defensa.
Una vez aniquilada toda la médula ósea del organismo, el paciente recibe una transfusión con sangre rica en células madre de un donante compatible, generalmente un familiar. Estas células madre sanas llenan la médula destruida y pasan a producir células sanguíneas sanas.
Como la SMD es una enfermedad que afecta predominantemente a las personas mayores, muchas de ellas no tienen condiciones clínicas de someterse al trasplante de médula ósea.
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