ESCLEROSIS MÚLTIPLE - Síntomas y Tratamiento
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad de probable origen autoinmune, en la que nuestro organismo produce inadecuadamente anticuerpos contra estructuras de nuestros nervios, llevando a la inflamación y destrucción de los mismos (lea: QUÉ ES UNA ENFERMEDAD AUTOIMUNE).
En este artículo vamos a abordar los siguientes puntos sobre la esclerosis múltiple:
- ¿Qué es la esclerosis múltiple?
- ¿Cuáles son sus causas.
- ¿Cuáles son las diferencias entre la esclerosis múltiple y el síndrome de Guillain-Barré.
- ¿Cuáles son los síntomas.
- Como se hace el diagnóstico.
- ¿Cuáles son las opciones de tratamiento.
- Tratamientos prometedores que pueden conducir a la curación de la esclerosis múltiple.
¿Qué es la esclerosis múltiple?
La esclerosis múltiple es una enfermedad neurológica que ocurre por la destrucción de la vaina de mielina, sustancia que recubre los nervios. Por lo tanto, para comprender la esclerosis múltiple es necesario saber antes lo que es la vaina de mielina.
Todo nuestro sistema nervioso se comunica a través de impulsos eléctricos. Por ejemplo, cuando movemos nuestra mano, sólo conseguimos hacerlo porque nuestro sistema nervioso es capaz de enviar un impulso eléctrico, que sale del cerebro, camina por la médula, pasa a los nervios periféricos y llega hasta los músculos de la mano, dando para que se mueven. Los impulsos también pueden seguir el camino inverso. Todas las sensaciones que tenemos de los ambientes (temperatura, tacto, presión, dolor, etc.) sólo son percibidas porque las terminaciones nerviosas de la piel logran captar esos estímulos, enviándolos a los nervios periféricos, médula y, finalmente, cerebro, donde ellos serán interpretado.
Estos estímulos eléctricos que llegan y salen del cerebro necesitan ser transportados entre una neurona y otro. El hilo conductor de las neuronas responsables de esta conexión se llama axón, una prolongación de la propia neurona capaz de conectar una célula nerviosa a la otra. Como cualquier cable eléctrico, los axones necesitan un aislamiento, como si fuera un hilo encapado. La sustancia que proporciona este aislamiento y permite la transmisión de los impulsos eléctricos es la vaina de mielina.
En la esclerosis múltiple, las células nerviosas del cerebro y de la médula presentan progresiva destrucción de sus vainas de mielina, haciendo que los axones pierdan la capacidad de transportar los impulsos eléctricos. Las neuronas centrales dejan de enviar y recibir estímulos eléctricos.
Causas de la esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune causada por la destrucción de la vaina de mielina por nuestros propios anticuerpos. No sabemos bien por qué, pero de una hora a otra nuestro organismo pasa a tratar la vaina de mielina presente en los axones del sistema nervioso central como una estructura extraña, como si fuese un virus o bacteria. El sistema inmune pasa entonces a atacar la vaina de mielina de estas neuronas, destruyéndola progresivamente. Se cree que el origen de la esclerosis múltiple puede estar relacionado con los trastornos del sistema inmunológico que surgen después de algunas enfermedades virales, como por ejemplo la mononucleosis (lea: MONONUCLEOSIS - ENFERMEDAD DEL BEIJO).
Diferencias entre esclerosis múltiple y síndrome de Guillain-Barré
La esclerosis múltiple y el síndrome de Guillain-Barré son enfermedades similares en la medida en que ambas tienen origen autoinmune y ocurren por ataques a la vaina de mielina de los nervios (lea: ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ?). La diferencia es que en el Guillain-Barré los nervios acometidos son los del sistema nervioso periférico (nervios fuera de la médula), mientras que en la esclerosis múltiple son los nervios del sistema nervioso central (médula y cerebro) que sufren desmielinización. Esta pequeña diferencia es importantísima en el pronóstico final, ya que los nervios periféricos tienen la capacidad de regenerarse, mientras que las neuronas y los axones del cerebro y de la médula no.
Factores de riesgo para la esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple normalmente se manifiesta por primera vez entre los 20 y 40 años de edad. Es dos veces más común en mujeres que en hombres, y tres veces más común en personas que tienen algún familiar afectado por la enfermedad. La esclerosis múltiple ocurre con más frecuencia en caucásicos (blancos) que en afrodescendientes o asiáticos.
Aparentemente, uno de los factores de riesgo para el surgimiento de la esclerosis múltiple es la infección por el virus Epstein Barr, causante de la mononucleosis. Se cree que el virus puede tener proteínas similares a las de la vaina de mielina, haciendo que los anticuerpos tengan dificultad para distinguirlas. Es importante resaltar que la inmensa mayoría de los pacientes que tuvieron contacto con el virus Epstein Barr no desarrollan la esclerosis múltiple, lo que sugiere que más de un factor sea necesario para el surgimiento de la enfermedad.
Los pacientes portadores de otras enfermedades autoinmunes, como la tiroiditis de Hashimoto (lea: HIPOTIREOIDISMO | TIREOIDITE DE HASHIMOTO), diabetes mellitus tipo 1 (lea: QUÉ ES DIABETES?) O enfermedad de Crohn (lea: ENFERMEDAD DE CROHN | RETOCOLITE ULCERATIVA) también presentan mayor riesgo de desarrollar esclerosis múltiple.
En los últimos años se ha prestado mucha atención a la relación entre los niveles de vitamina D y la esclerosis múltiple. Sabemos que la enfermedad es menos común en las zonas tropicales, donde la incidencia solar anual es mayor y la producción de vitamina D por la piel es más intensa. Los estudios sugieren que los niveles adecuados de vitamina D pueden ser un factor de protección contra la esclerosis múltiple (lea: VITAMINA D | Deficiencia y suplementos).
Síntomas de la esclerosis múltiple
Los signos y síntomas de la esclerosis múltiple dependen de qué puntos del sistema nervioso se ven afectados. No existe un síntoma típico que cierre el diagnóstico de esclerosis múltiple, pero algunos de ellos son muy sugestivos:
- Neuritis óptica: por lo general se presenta como un dolor agudo en un ojo, que empeora con el movimiento del ojo. Este dolor suele venir asociado a grados variables de pérdida visual, generalmente en el centro del campo visual. El paciente puede presentar una visión doble o borrosa. Nistagmo (discreto movimiento involuntario de los ojos) es un hallazgo común.
El acoso de los dos ojos al mismo tiempo es inusual en la esclerosis múltiple y suele indicar otra enfermedad neurológica.
- Los síntomas sensoriales: sensación de hormigueo y entumecimiento, especialmente en las extremidades, se produce en un lado del cuerpo a la vez, también son síntomas comunes de la esclerosis múltiple y aparecerá en casi el 100% de los casos en el transcurso de la enfermedad.
- Fenómeno Lhermitte: sensación de choque eléctrico que se irradia la columna vertebral, provocada por el movimiento de la cabeza y el cuello se denomina fenómeno de Lhermitte. Es un síntoma típico de la esclerosis múltiple, pero también puede ocurrir en otras enfermedades neurológicas.
- El mareo y el vértigo hasta el 50% de los pacientes con EM pueden experimentar mareos (es decir: el mareo y el vértigo | Causas y síntomas). Este síntoma generalmente aparece en pacientes con afectación de la cara por la enfermedad, como adormecimientos y alteraciones oculares y auditivas.
- Los síntomas motores: temblores, trastornos de la marcha, disminución de la fuerza muscular y parálisis de las extremidades producirse lesiones de las neuronas de la médula espinal. La pérdida de fuerza es inicialmente unilateral, pero se vuelve bilateral en fases avanzadas. El acometimiento de los miembros inferiores es típicamente más intenso que en los miembros superiores.
- incapacidad de controlar la vejiga y los intestinos: La lesión de los nervios espinal y causar debilidad muscular en las extremidades inferiores, también puede causar una pérdida de control del esfínter anal y la vejiga, causando la incontinencia urinaria y fecal
La esclerosis múltiple se manifiesta alternando períodos de ataques con remisiones. El paciente presenta síntomas agudos que duran días a semanas, y luego suman, pudiendo dejar o no secuelas. El paciente permanece asintomático hasta un segundo ataque, que también desaparece. Conforme los ataques se van acumulando, se vuelven cada vez más agresivos y las secuelas se van sumando, de modo que el paciente va progresivamente peor al final de cada exacerbación.
La supervivencia de los pacientes con esclerosis múltiple actualmente es de 30 a 40 años. Los pacientes que después de 10 o 15 años de enfermedad tienen poca o ninguna secuela son aquellos con mejor pronóstico, presentando mayor tiempo y calidad de vida.
Evolución de la esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple puede tener presentaciones distintas entre los pacientes. Hay algunos patrones de comportamiento son bien conocidos.
1. Esclerosis Múltiple Remitente recurrente (EMRR) o brote de remisión.
Esta forma de esclerosis múltiple se caracteriza por brotes de inicio súbito, pero de corta duración, seguidos por recuperación completa (o parcial con secuelas mínimas). No hay progresión de la enfermedad fuera de los períodos de brotes, y el paciente puede quedarse meses o años sin signos de la esclerosis múltiple. Este estándar de EM es responsable de 85 a 90% de los casos iniciales. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con EMRR eventualmente entrar en una fase progresiva de la enfermedad, llamada Esclerosis Múltiple Secundaria Progresiva (EMSP).
2. Esclerosis Múltiple Secundaria Progresiva (EMSP)
La esclerosis múltiple secundaria progresiva se produce cuando hay empeoramiento de la forma Esclerosis Múltiple Remitente recurrente (EMRR), generalmente 15 a 20 años después del inicio de la enfermedad. En esta forma las crisis se vuelven más frecuentes y las secuelas empiezan a acumularse. El paciente ahora puede evolucionar con empeoramiento de los síntomas incluso sin tener crisis agudas.
3. Esclerosis Múltiple Primaria progresiva (EMPP)
La esclerosis múltiple progresiva primaria se caracteriza por la progresión rápida de la enfermedad desde fases iniciales. El paciente puede no tener brotes, pero va acumulando síntomas y secuelas progresivamente. Este tipo tiene un pronóstico peor y representa alrededor del 10 por ciento de los casos. Surge habitualmente en pacientes que desarrollan EM después de los 40 años.
Diagnóstico de la esclerosis múltiple
No existe un examen único que establezca el diagnóstico de la esclerosis múltiple. El diagnóstico se realiza a través de la interpretación de los síntomas y de algunos exámenes completos. Los exámenes más utilizados para la elucidación del cuadro son la resonancia magnética nuclear del sistema nervioso central, el análisis del líquido cefalorraquídeo, obtenido a través de la punción lumbar, y la prueba de potencial evocado, que consiste en la evaluación de la respuesta del organismo a pequeños choques eléctricos, que estimulan los nervios periféricos de la visión o de los músculos.
Tratamiento de la esclerosis múltiple
Desafortunadamente, aún no existe un tratamiento ampliamente disponible que sea capaz de curar la esclerosis múltiple. Hay tratamientos experimentales prometedores, como veremos en el siguiente tema, pero estos todavía están en fases de pruebas y no forman parte del tratamiento habitual de la esclerosis múltiple.
Como se trata de una enfermedad de origen inmunológico, el tratamiento de la EM se basa en drogas que actúan en el sistema inmunológico. La terapia se divide en el tratamiento en las crisis y el tratamiento durante la remisión.
Tratamiento de las crisis de esclerosis múltiple
Los corticoides son las drogas más utilizadas durante los brotes (lea: PREDNISONA Y CORTICOIDES | efectos colaterales). El tratamiento se denomina pulsoterapia y consiste en la administración de dosis elevadas de corticoides (habitualmente metilprednisolona) por vía venosa durante 5 días.
En los casos de brote grave, con poca respuesta a los corticoides, se indica la realización de la plasmaferesis, un procedimiento parecido a la hemodiálisis, que sirve para limpiar la sangre de los anticuerpos dañinos (lea: ENTENDA COMO FUNCIONA A PLASMAFÉRESE).
Tratamiento de la esclerosis múltiple durante la remisión
Ya existen drogas para tratar a los pacientes fuera de las crisis, con el fin de reducir las secuelas y la aparición de nuevos brotes. Este tratamiento, llamado modificador de enfermedad, es especialmente eficaz en los casos de Esclerosis Múltiple Remitente recurrente (EMRR). Él no cura la EM, pero mejora mucho su pronóstico.
Las drogas más usadas actualmente son el interferón beta (Avonex, Rebif o Betaseron) y el acetato de glatiramer (Copaxone). En Brasil estos medicamentos son distribuidos gratuitamente por el gobierno.
En los casos graves, con poca respuesta al interferón y al glatiramer, todavía existe la opción por el tratamiento con natalizumab (tysabri) o pulsoterapia mensual con corticoides.
Los pacientes con deficiencia de vitamina D deben recibir suplementos para normalizar sus niveles. Los estudios sugieren que la vitamina D ayuda en el control de las crisis de la esclerosis múltiple.
Tratamientos prometedores de la esclerosis múltiple
El transplante autólogo de médula ósea se ha mostrado en estudios preliminares una opción muy prometedora para que finalmente tengamos una cura de la esclerosis múltiple.
El tratamiento se hace de la siguiente manera: los médicos recogen y congelan las células madre de la médula ósea, que están en una etapa tan temprana de desarrollo, que aún no han adquirido los defectos que provocan la EM. A continuación, el sistema inmunológico defectuoso del paciente es destruido con quimioterapia. El paciente queda completamente depletado de sus células de defensa. Las células madre previamente recogidas son entonces re-infundidas en la sangre para repopular el sistema inmunológico.
A pesar de la agresividad del tratamiento y de los riesgos de muerte durante la fase en que el paciente se encuentra con el sistema inmunológico destruido, los resultados han sido alentadores. La gran mayoría de los pacientes sometidos a este tratamiento están libres de la enfermedad y muchos que tenían secuelas graves volvieron a ser individuos plenamente activos. Es importante destacar que los estudios se realizaron con pocos pacientes y hubo casos de muertes por infección después de la fase de la quimioterapia.
Que el tratamiento funciona, parece que no hay dudas, la cuestión ahora es hacer que sea más seguro para que pueda ser indicado para un gran número de pacientes.
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