SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ - Síntomas y Tratamiento
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad neurológica, de origen autoinmune, capaz de provocar debilidad muscular generalizada que, en casos más graves, puede incluso paralizar la musculatura respiratoria, impidiendo al paciente respirar.
La SGB cuando se trata adecuadamente suele remitir por completo, dejando poco o ningún signo de secuela.
¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?
El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad de origen autoinmune (lea: ENFERMEDAD AUTOIMUNE), que se debe a la producción inapropiada de anticuerpos contra la vaina de mielina, sustancia que recubre y protege los nervios periféricos.
En la medicina se considera el síndrome de Guillain-Barré una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria. Vamos a traducir esta palabro en los próximos párrafos.
Funcionamiento básico del sistema nervioso
Para entender el síndrome de Guillain-Barré es necesario conocer un poco de nuestro sistema nervioso central y periférico. Vamos a explicarlo de forma muy sencilla.
Todos nuestros estímulos sensoriales, como dolor, sensación de temperatura, tacto y sensación de presión son captados por los nervios periféricos de la piel y llevados al cerebro, donde son adecuadamente interpretados. Sólo conseguimos percibir que una superficie está caliente porque los nervios periféricos son capaces de sentir la temperatura, llevando esta información en forma de señales eléctricas a través de los nervios hacia la médula espinal y posteriormente al cerebro.
El mismo proceso ocurre con los estímulos motores, sólo que en sentido contrario. Cuando movemos la mano, el cerebro necesita primero ejecutar una orden que va hasta la médula espinal y de ésta hacia el nervio periférico que inerva a los grupos musculares que comandan la mano.
Por lo tanto, los estímulos sensoriales y los estímulos motores son señales eléctricas que viajan por nuestro sistema nervioso en direcciones opuestas, pasando siempre por los nervios periféricos, médula espinal y cerebro. Si el paciente tiene alguna lesión en uno de estos 3 puntos del sistema nervioso, las señales eléctricas sufrir una interrupción y el paciente puede tener parálisis motores o pérdida de sensibilidad.
En el síndrome de Guillain-Barré, la lesión ocurre en los nervios periféricos motores que salen de la médula espinal y van en dirección a los músculos, siendo responsables de llevar los comandos cerebrales para contracción muscular. En los pacientes con Guillain-Barré, el cerebro ejecuta una orden para los músculos, pero no llega hasta ellos, haciendo al paciente incapaz de mover ciertos grupos musculares.
El término radiculopatía significa enfermedad de los nervios que salen de la médula espinal. Como en el síndrome de Guillain-Barré más de un nervio es acometido al mismo tiempo, se considera una polirradiculopatía.
¿Por qué ocurre el síndrome de Guillain-Barré?
Como ya se ha explicado, los nervios llevan y traen la información del cerebro a través de impulsos eléctricos. Como cables blindados, los nervios también están recubiertas por un material aislante llamado vaina de mielina. En el síndrome de Guillain-Barré, nuestro sistema inmunológico pasa a equivocadamente producir anticuerpos contra la vaina de mielina de los nervios periféricos, como si ésta fuera un virus o una bacteria invasora.
El ataque de los anticuerpos crea un intenso proceso inflamatorio y lleva a la destrucción de la vaina de mielina (desmielinización del nervio), bloqueando el paso de los estímulos nerviosos.
Los nervios acometidos por el síndrome de Guillain-Barré son básicamente los motores, sin afectación de los nervios sensitivos. Por lo tanto, hay parálisis muscular con poca o ninguna disminución de la sensibilidad.
Por lo tanto, con el conocimiento adquirido hasta aquí, ya podemos entender por qué el síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria.
¿Por qué surgen estos autoanticuerpos?
Algunos microorganismos, como virus o bacterias, pueden poseer proteínas similares a las presentes en la vaina de mielina, causando confusión en algunos anticuerpos. Si por azar el sistema inmune crea anticuerpos exactamente contra esas proteínas, los mismos pasar a atacar no sólo el virus invasor, sino también la vaina de mielina, pues para los anticuerpos ambos son lo mismo.
Hasta dos tercios de los pacientes con Guillain-Barré se refieren a un cuadro de infección respiratoria o gastrointestinal (generalmente en forma de diarrea) semanas antes de la aparición del síndrome. La infección más comúnmente asociado con SGB es por Campylobacter jejuni, una bacteria que causa gastroenteritis.
Otros eventos que pueden estar asociados al surgimiento del síndrome de Guillain-Barré son:
- Infección por VIH (lea: SÍNTOMAS DEL VIH).
- Vacunación reciente.
- Trauma.
- Cirugías.
- Linfoma (lea: ¿QUÉ ES UN LINFOMA?).
- Lupus (lea: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO).
Es bueno señalar, sin embargo, que en buena parte de los casos no conseguimos descubrir un evento desencadenante para el síndrome de Guillain-Barré.
¿Vacunas PUEDEN CAUSAR Guillain-Barré?
El concepto de que el síndrome de Guillain-Barré puede ser desencadenado por algunas vacunas es ampliamente aceptado, sin embargo, esta relación es generalmente sobreestimada. El riesgo de desarrollo de Guillain-Barré después de una vacunación es muy bajo.
Sólo por ejemplo, un estudio realizado en el Reino Unido entre 1992 y 2000 con 1.8 millones de personas identificó sólo 7 casos de Guillain-Barré surgidos dentro del intervalo de 45 días después de una vacunación. También es importante destacar que no hubo aumento de la incidencia de casos de Guillain-Barré tras la introducción de la vacunación anual contra la gripe.
Por lo tanto, los beneficios de cualquier vacuna superan en mucho el riesgo de desarrollo del síndrome de Guillain-Barré.
En relación a los pacientes que ya tuvieron la SGB, es indicado esperar al menos 1 año para administrar alguna vacuna.
Síntomas del Guillain-Barré
El principal síntoma del Guillain-Barré es la debilidad muscular, generalmente iniciada en las piernas y con progresión ascendente. En cuestión de algunas horas, a veces pocos días, la enfermedad comienza a subir y acometer otros grupos musculares, yendo hacia brazos, tronco y cara.
El síndrome de Guillain-Barré puede presentar diferentes grados de agresividad, provocando apenas ligera debilidad muscular en algunos pacientes o casos de parálisis total de los 4 miembros en otros.
El principal riesgo de esta enfermedad está en los casos en que hay acometimiento de los músculos respiratorios y de la cara, provocando dificultad para respirar, tragar y mantener las vías aéreas abiertas. Hasta el 30% de los pacientes con SGB deben conectarse a un ventilador mecánico (respirador artificial).
Alrededor del 70% de los pacientes también presentan otros síntomas aparte de la debilidad / parálisis muscular, como taquicardia (corazón acelerado), hipertensión o hipotensión, pérdida de la capacidad de sudar, arritmias cardíacas, retención urinaria o constipación intestinal. El dolor en los miembros debilitados es común y ocurre probablemente por la inflamación de los nervios.
En general, el Guillain-Barré progresa por dos semanas, se mantiene estable por dos más y, a continuación, comienza a retroceder, un proceso que puede durar varias semanas (o meses) hasta la recuperación total. En algunos pacientes, la SGB progresa tan lentamente que la enfermedad comienza a retroceder antes incluso de llegar a la parte superior del cuerpo. Estos son los casos de mejor pronóstico y menor riesgo de secuelas.
Como la vaina de mielina de los nervios periféricos tiene capacidad de regenerarse, la gran mayoría de los pacientes consigue recuperar todos (o casi todos) los movimientos. Después de 1 año de enfermedad, el 60% de los pacientes presentan una recuperación completa de la fuerza muscular y el 85% se recupera lo suficiente para que ya estén caminando sin ayuda, manteniendo una vida prácticamente normal. Las secuelas sólo suelen ocurrir en los casos más graves.
La mortalidad de la SGB es del 5% y, aproximadamente, el 10% de los pacientes no pueden volver a caminar sin ayuda.
Los criterios que se asocian a un mayor riesgo de secuelas son:
- Edad avanzada del paciente.
- Rápida evolución para los miembros superiores, generalmente con menos de 7 días.
- Presencia de parálisis muscular ya en el momento de la primera evaluación médica.
- Necesidad de ventilación mecánica.
- Guillain-Barré surgió días después de un cuadro de diarrea.
Diagnóstico del Guillain-Barré
El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré debe ser sospechado en todo paciente con cuadro progresivo de debilidad motora, con poco o ningún compromiso de sensibilidad.
Los dos exámenes complementarios que ayudan en el diagnóstico son la punción lumbar, para evaluación del licor, y la electroneuromiografía, un examen que evalúa la respuesta de los músculos a estímulos eléctricos.
En los últimos años algunos anticuerpos contra las proteínas presentes en los nervios han sido descubiertos. Los anticuerpos que pueden ser investigados en la sangre son: anti-GQ1b, GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1, GT1a, GD1b.
Tratamiento del Guillain-Barré
Todos los pacientes diagnosticados con Guillain-Barré deben permanecer internados para observación, incluso aquellos con enfermedad leve, ya que el acometimiento de los músculos respiratorios puede ocurrir rápidamente.
El tratamiento se basa en dos terapias:
- La plasmaféresis es un tipo de hemodiálisis en el que es posible filtrar los autoanticuerpos que atacan a la vaina de mielina (léase: entender lo que es la plasmaféresis).
- Inmunoglobulinas: inyección de anticuerpos a los autoanticuerpos que están atacando la vaina de mielina.
Los dos tratamientos son igualmente efectivos y deben iniciarse dentro de las primeras cuatro semanas de enfermedad para tener más efecto.
El tratamiento acelera la recuperación y disminuye los riesgos de secuelas. Antiguamente se usaban corticoides, pero estos fueron abandonados por ausencia de beneficios en los trabajos científicos realizados. Hoy en día, por lo tanto, los corticoides ya no están indicados en el tratamiento del Guillain-Barré.
Los que ya tuvieron Guillain-Barré una vez puede tenerlo de nuevo, pero las recurrencias son inusuales, afectando apenas a cerca del 5% de los pacientes.
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