GRANULOMATOSIS DE WEGENER - Granulomatosis con Poliangiite
La granulomatosis de Wegener, también llamada granulomatosis con poliangiite, es una vasculitis de origen autoinmune, es decir, una enfermedad que cursa con una inflamación difusa de los vasos sanguíneos del cuerpo, causada por la producción inapropiada de autoanticuerpos y que, en el último análisis, lleva a una restricción del flujo sanguíneo en los órganos afectados.
Si usted no está familiarizado con los conceptos de enfermedad autoinmune y vasculitis, sugerimos también la lectura de los textos:
- ENFERMEDAD AUTOIMUNE.
- QUÉ ES UNA VASCULITE.
¿Qué es granulomatosis de Wegener?
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad poco común, afectando a 1 de cada 30.000 personas, que afecta a todo el cuerpo, pero ataca principalmente los vasos sanguíneos de los riñones, los pulmones y las vías respiratorias. La inflamación causada por la enfermedad produce un tipo de tejido inflamatorio llamado granuloma, una especie de tumoración microscópica en forma de gránulos. De ahí el nombre granulomatosis de Wegener. Los granulomas destruyen los vasos, impiden el aporte de sangre a los órganos y causan necrosis de los tejidos afectados.
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad autoinmune, es decir, la inflamación de los vasos es causada por un disturbio en nuestro sistema inmune que acaba atacando inapropiadamente a nuestros vasos. El motivo que ocurre esta desregulación del sistema inmune, haciendo que nuestro cuerpo comience a auto-destruir, todavía es desconocido.
Síntomas de la granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta principalmente a los individuos entre los 30 y 50 años. Es más común en blancos que en negros y ocurre más en hombres que en mujeres.
El Wegener es una enfermedad muy grave, que si no se trata, presenta una tasa de mortalidad muy elevada. Antes de la llegada de los tratamientos más modernos con inmunosupresores, la supervivencia media era de sólo 5 meses, siendo que el 90% de los pacientes fallecidos con menos de 1 año de diagnóstico.
El cuadro clínico varía mucho de paciente a paciente. Algunos presentan enfermedad restringida a un solo órgano mientras que otros pueden cursar con un cuadro multi-sistémico muy dramático.
La granulomatosis de Wegener suele iniciarse de forma indolente, con síntomas leves e inespecíficos como cansancio, pérdida del apetito, fiebre baja y desánimo. Los primeros síntomas específicos suelen ocurrir en las vías aéreas superiores con rinitis y sinusitis. El cuadro puede recordar el de una gripe, sin embargo, con la duración de los síntomas mucho mayor.
Después de comenzar de forma suave, la vasculitis presenta un rápido agravamiento de los síntomas. La sinusitis empeora y no responde a ningún tratamiento convencional. La secreción nasal puede volverse sanguinolenta y deformidades y ulceraciones dentro y fuera de la cavidad nasal pueden surgir.
Lesión pulmonar del Wegener
El acometimiento del pulmón en la granulomatosis de Wegener es típico. Hasta 1/3 de los pacientes que cursan con lesión pulmonar presentan un cuadro blando. Los otros 2/3, sin embargo, sufren con una enfermedad más grave.
Los principales síntomas de la vasculitis pulmonar por el Wegener son la tos, la falta de aire y la expectoración con rayas de sangre (lea: TOSSE Y ESCARRO CON SANGRE). En un 5% a 10% de los casos, la vasculitis de las vías respiratorias es muy grave y lleva a una gran hemorragia pulmonar con una masiva expectoración de sangre.
En la foto al lado es posible ver un pulmón con úlceras necrosadas causada por la vasculitis de la granulomatosis de Wegener.
Si no se trata la lesión pulmonar puede ser fatal.
Lesión renal del Wegener
Los riñones son otros órganos frecuentemente afectados por la granulomatosis de Wegener. La lesión típica es una glomerulonefritis necrotizante (lea: GLOMERULONEFRITE - ¿Qué es, qué causa, los síntomas y el tratamiento).
El cuadro clínico de la glomerulonefritis por el Wegener se caracteriza por una insuficiencia renal aguda, manifestada por una rápida y súbita elevación de la creatinina asociada a hipertensión arterial y hematuria (sangre en la orina).
La vasculitis renal lleva a la destrucción del tejido funcional de los riñones, y si no se trata a tiempo, hace al paciente dependiente de hemodiálisis (lea: QUÉ ES HEMODIÁLISIS?).
No es inusual el acometimiento simultáneo de los riñones y de los pulmones, llamado síndrome pulmón-riñón. Cada vez que un paciente se presenta con expectoración sanguinolenta asociado a hematuria o elevación súbita de la creatinina, la granulomatosis de Wegener es uno de los principales diagnósticos diferenciales.
Otras lesiones de la granulomatosis de Wegener
Además de los síntomas respiratorios y renales, la granulomatosis de Wegener puede todavía acometer varios otros órganos:
- La vasculitis de la piel puede manifestarse como burbujas, erupciones, úlceras y hemorragias.
- Artritis.
- Lesiones neurológicas del sistema nervioso central y de los nervios periféricos.
- El acupuntura de los oídos también es común, pudiendo llevar a la otitis y pérdida de la audición.
- Los ojos también pueden ser afectados, cursando con conjuntivitis, lesión del nervio ocular, oclusión de la arteria de la retina y otras lesiones.
En realidad, cualquier órgano o sistema puede ser afectado por la vasculitis. Lo que se ha descrito anteriormente son las manifestaciones más comunes.
Diagnóstico de la granulomatosis Wegener
A través de análisis de sangre pueden detectar un autoanticuerpo típico Wegener, llamado anti-neutrófilos anticuerpo citoplásmico, o simplemente ANCA. La presencia de este auto-anticuerpo es importante para el diagnóstico, ya que el mismo está presente en hasta el 90% de los casos, pero, por sí solo, no es suficiente.
Para cerrar el diagnóstico del Wegener es necesario una biopsia, remoción de un pedazo del tejido afectado para la evaluación microscópica. Las biopsias de la nasofaringe o de la piel son más fáciles de realizar, pero no siempre hay lesiones visibles para obtener muestras. Muchas veces es necesario recurrir a un procedimiento más invasivo para realizar las biopsias de pulmón o de los riñones (lea: BIOPSIA RENAL).
Tratamiento de la granulomatosis de Wegener
Como se trata de una enfermedad de origen inmune y potencialmente muy grave, el tratamiento se realiza a base de inmunosupresores fuertes. No existe cura para el Wegener, sin embargo, la historia natural de la enfermedad ha cambiado mucho en los últimos 20-30 años.
Las principales drogas usadas son los corticoides a dosis elevadas (lea: PREDNISONA Y CORTICOIDES - Indicaciones y efectos colaterales) y la ciclofosfamida. Otras drogas que también se pueden utilizar son azatioprina, leflunomida, metotrexate o rituximab.
El uso del antibiótico Bactrim, por motivos aún no bien aclarados, también parece ayudar en el control de la enfermedad, además de prevenir infecciones oportunistas por la inmunosupresión.
En los casos graves con rápida pérdida de la función renal y hemorragia pulmonar, se indica la realización de la plasmaféresis para la remoción inmediata del exceso de auto-anticuerpos circulantes (lea: PLASMAFERESE - Para qué sirve y cómo funciona).
Con las actuales drogas inmunosupresoras, cerca del 75% de los pacientes logran alcanzar remisión completa de la enfermedad. De ellos, el 30% presenta recaídas a lo largo del tiempo, necesitando retorno de la inmunosupresión. Si en el año anterior, más del 90% de los pacientes fallecieron en el primer año, la mortalidad en 5 años es inferior al 20%.
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