SÍNDROME DE SJÖGREN - Causas, Síntomas y Tratamiento
El síndrome de Sjögren es una enfermedad de origen autoinmune, que ataca glándulas y órganos de nuestro cuerpo. Esta enfermedad acomete preferentemente a las mujeres, a cada 10 pacientes afectados, 9 son del sexo femenino.
En este artículo vamos a abordar los siguientes puntos sobre el síndrome de Sjögren:
- ¿Qué es el síndrome de Sjögren.
- Causas y factores de riesgo para el síndrome de Sjögren.
- Síntomas del síndrome de Sjögren.
- Diagnóstico del síndrome de Sjögren.
- Tratamiento del síndrome de Sjögren.
¿Qué es el síndrome de Sjögren?
El síndrome de Sjögren es una enfermedad de origen autoinmune, es decir, es una enfermedad en la que el sistema inmunológico equivocadamente pasa a atacar células y tejidos de nuestro propio cuerpo, como si éstos fueran agentes invasores peligrosos para nuestra salud. El sistema inmune produce autoanticuerpos y estimula las células de defensas, como los linfocitos, a atacar y destruir partes de nuestro propio organismo (lea: ENFERMEDAD AUTOIMUNE).
En el caso específico del síndrome de Sjögren, los blancos principales son las glándulas lagrimales y salivales, provocando síntomas como ojos y boca seca. Sin embargo, la enfermedad puede no restringirse a estas glándulas, siendo posible también el acometimiento de otros órganos, como las articulaciones, los riñones, los pulmones, los nervios, la piel, el hígado, el páncreas, etc.
Causas y factores de riesgo para el síndrome de Sjögren
Así como en casi todas las enfermedades de origen autoinmune, no sabemos exactamente por qué el sistema inmunológico de estos pacientes súbitamente pasa a actuar de forma equivocada, atacando tejidos y órganos del propio organismo.
Sabemos, sin embargo, que hay un fuerte componente genético en su génesis, pues los pacientes con síndrome de Sjögren presentan algunos genes en común. Sin embargo, para que el síndrome de Sjögren aparezca, no basta la herencia genética, algunos otros factores ambientales aún no esclarecidos, como infecciones por ciertos virus o bacterias, parecen ser necesarios para que el sistema inmunológico de los pacientes genéticamente susceptibles pase a actuar de forma peligrosa .
La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren también presentan otra enfermedad autoinmune asociada, como lupus (leña: SINTOMAS DEL LÚPUS), artritis reumatoide (leña: ARTRITE REUMATOIDE | Síntomas y tratamiento), esclerodermia o tiroiditis de Hashimoto (lea: HIPOTIREOIDISMO | Tireoidite de Hashimoto). Por lo tanto, tener una enfermedad autoinmune es un factor de riesgo para tener síndrome de Sjögren, así como tener síndrome de Sjögren es un factor de riesgo para tener otras enfermedades autoinmunes.
Clasificamos como síndrome de Sjögren primaria los casos en los que no hay otra enfermedad autoinmune asociada. Los pacientes que tienen síndrome de Sjögren además de otra enfermedad autoinmune, como el lupus o la artritis reumatoide, se consideran portadores de síndrome de Sjögren secundario.
Otros factores de riesgo importantes para el síndrome de Sjögren son el sexo femenino, ya que más del 90% de los casos ocurren en mujeres, y la edad, pues, a pesar de que la enfermedad puede surgir en cualquier grupo de edad, es más común en personas arriba de los 40 años.
Síntomas del síndrome de Sjögren
La xeroftalmia (ojos secos) y la xerostomía (boca seca) son los síntomas más típicos del síndrome de Sjögren. Sin embargo, la enfermedad suele ser insidiosa, con progresión lenta y con síntomas inespecíficos, comunes a varias otras enfermedades reumatológicas, principalmente en los primeros años, haciendo que el diagnóstico correcto, muchas veces, sólo se haga después de años de investigación.
La inflamación de las glándulas lagrimal reduce la producción de lágrimas e interfiere en la lubricación de los ojos, llevando a síntomas como ojos rojos, ojos resecados, ardor o sensación de cuerpo extraño, picazón o visión borrosa. La falta de lubricación de los ojos aumenta el riesgo de infección ocular y lesiones de la córnea (lea: OJO SECO Y FALTA DE LÁGRIMAS).
La inflamación de las glándulas salivales provoca una reducción de la producción de saliva, llevando a la boca seca, garganta seca, dificultades para tragar, cambios en el paladar, ronquera, aumento de la incidencia de caries, y lesiones en los dientes, encías, lengua y labios. En los niños, la inflamación e hinchazón de la glándula parótida es muy común, pudiendo el cuadro ser confundido con la papera (lea: CAXUMBA | Síntomas y complicaciones).
Además de las glándulas lagrimales y salivares, otras áreas del cuerpo también pueden ser atacadas. (Por ejemplo, en el caso de que se produzca una tos seca (lea: TOSSE | Causas y tratamiento), sinusitis (lea: SINUSITE | Síntomas y tratamiento) y rinitis (lea: RINITE ALÉRGICA | Síntomas y tratamiento), además del aumento de la incidencia de infecciones pulmonares. La inflamación de las glándulas vaginales, responsables de la lubricación de la vagina también es común, llevando a la sequedad vaginal, dolor durante el acto sexual y aumento de la frecuencia de infecciones ginecológicas, principalmente candidiasis (lea: CANDIDÍASE | Síntomas y tratamiento). Cansancio y cambios menstruales también son relativamente comunes.
Los síntomas menos comunes del síndrome de Sjögren incluyen la atritis, el fenómeno de Raynaud, el aumento de los ganglios linfáticos, las lesiones de los riñones, las lesiones de los nervios y los músculos. Una complicación rara es la inflamación de los vasos sanguíneos, llamada vasculitis, que puede dañar los tejidos del cuerpo que son nutridos por estos vasos inflamados (lea: VASCULITE | Causas y síntomas).
Cerca del 5% de los pacientes con síndrome de Sjögren desarrollan linfoma no Hodgkin (lea: LINFOMA HODGKIN y LINFOMA NO-HODGKIN). Esta complicación surge, generalmente, de 7 a 10 años después del diagnóstico del síndrome de Sjögren.
Diagnóstico del síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es a menudo una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que los signos y síntomas varían de persona a persona y pueden, inicialmente, ser similares a los causados por otras enfermedades, como artritis reumatoide, lupus, sarcoidosis, amiloidosis, fibromialgia (fibromialgia, lea: ¿QUÉ ES FIBROMIALGIA?), etc. Además, los clásicos síntomas de ojos y boca seca ocurren en varias otras enfermedades, pudiendo también ser un efecto secundario de una serie de medicamentos. No es inusual, por lo tanto, el paciente sólo recibe el diagnóstico correcto del síndrome de Sjögren varios años después de la aparición de los primeros síntomas.
El especialista más indicado para conducir la investigación de cuadros sugestivos de Sjögren es el reumatólogo. No existe un examen único que pueda definir con certeza el diagnóstico. Esto normalmente se realiza a través de la evaluación conjunta de los signos y síntomas con exámenes de laboratorio.
La investigación de autoanticuerpos, como el FAN (ANA) (lea: EXAME FAN (FACTOR ANTINUCLEAR), el factor reumatoide, anti-SSA / Ro y anti-SSB / La pueden auxiliar en el diagnóstico. Sin embargo, estos autoanticuerpos poseen elevada tasa de falso positivo y falso negativo, no siendo suficientes para el diagnóstico sin otros datos clínicos y de laboratorio.
La biopsia de glándula salivar puede ser recomendada para ayudar en el diagnóstico. El procedimiento se realiza mediante la remoción de un pequeño pedazo de tejido a partir de la porción interna del labio inferior. Una glándula llena de linfocitos sugiere que la misma está siendo atacada por el sistema inmune, lo que habla fuertemente a favor del síndrome de Sjögren.
Exámenes oftalmológicos para determinar si la producción de lágrimas es normal también son útiles:
- prueba de Schirmer: esta prueba, una pieza pequeña, delgada de papel de filtro se inserta suavemente entre la tapa y la esquina interna del ojo. El papel se quita después de varios minutos, y la humedad en el mismo se mide. La disminución de la cantidad de humedad es característica del síndrome de Sjögren, aunque la producción de lágrima reducida también puede ocurrir con otras condiciones.
- Prueba de Rosa de Bengala: Esta prueba detecta lesiones en los ojos, sobre todo en la conjuntiva y la córnea, causado por la sequedad crónica de la misma. Es un examen de los ojos hecho después de gotear un colirio con un colorante específico, llamado rosa bengala. Con una luz especial, el oftalmólogo puede detectar lesiones en los ojos.
Tratamiento del síndrome de Sjögren
Actualmente, no hay cura para el síndrome de Sjögren. Sin embargo, los tratamientos pueden mejorar los síntomas y prevenir las diversas complicaciones de la enfermedad.
El tratamiento trata de reducir los síntomas más incómodos. Los ojos secos se tratan con lágrimas artificiales aplicadas regularmente durante el día o con gel aplicado por la noche. Los colirios que reducen la inflamación en las glándulas lagrimal, como la ciclosporina (Restasis®), pueden utilizarse para aumentar la producción de lágrimas.
Para aumentar la salivación, el uso de balas o goma de mascar sin azúcar es útil. Beber o simplemente mojar la boca con goles de agua durante el día también es importante para mantenerla bien hidratada. Algunos pacientes se benefician del uso de medicamentos que estimulan el flujo de saliva, como la pilocarpina (Salagen®) o cevimulina (Evoxac®).
Como las caries son muy comunes, se debe cepillar los dientes después de cualquier comida. Ya existen en el mercado pastas de dientes dirigidas a pacientes con boca seca. Una visita al dentista debe hacerse 2 veces al año.
La hidroxicloroquina es un medicamento muy utilizado en el lupus y la artritis reumatoide, pudiendo ser útil en algunos pacientes con síndrome de Sjögren y dolor articular, muscular y / o lesiones dermatológicas. En los pacientes con enfermedad sistémica, que afectan a varios órganos, el uso de drogas inmunosupresoras, como los corticoides (lea: PREDNISONA Y CORTICOIDES | efectos colaterales), azatioprina, metotrexato, rituximab y ciclofosfamida puede ser necesario.
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