ENFERMEDAD DE BERGER - Nefropatía por IgA
introducción
La nefropatía por IgA, también llamada enfermedad de Berger (se pronuncia "berenjito"), es una enfermedad renal de origen inmunológico que puede conducir a la insuficiencia renal terminal.
Como siempre hacemos aquí en el MD.Salud, vamos a empezar explicando lo básico para que ustedes puedan entender de qué se trata la enfermedad de Berger. A lo largo de la explicación vamos a indicar enlaces a otros textos de modo que sea posible adquirir una gran cantidad de conocimiento sobre el asunto.
Vamos a empezar por los conceptos:
→ Nefropatía significa enfermedad de los riñones.
→ IgA, o inmunoglobulina A, es un tipo de anticuerpo producido para defender las mucosas del tracto respiratorio y gastrointestinal contra los gérmenes del exterior.
La nefropatía por IgA es una enfermedad renal causada por un mal funcionamiento de estos anticuerpos, que, por motivos aún desconocidos, pasan a depositarse en los riñones, causando lesión en los mismos. Como es una enfermedad causada por un mal funcionamiento del sistema inmunológico, se puede considerar una especie de enfermedad autoinmune, a pesar de que no hay la producción de un anticuerpo directamente contra el riñón.
La glándula de los glóbulos es una de las principales causas de la glomerulonefritis (glomerulonefritis), la glomerulonefritis (glomerulonefritis), la glomerulonefritis (glomerulonefritis), la glomerulonefritis (glomerulonefritis) ¿Qué es, los síntomas y el tratamiento).
Resumiendo la historia, la enfermedad de Berger, o nefropatía por IgA, es una enfermedad que ocurre cuando los anticuerpos del tipo IgA, por motivos aún desconocidos, empiezan a depositarse en los glomérulos. Esta deposición es un evento anormal e inesperado, llevando a la activación de células inflamatorias, que, en última instancia, causarán lesión de los glomérulos. Como los glomérulos son las principales unidades responsables del filtrado de la sangre, su destrucción conduce a la insuficiencia renal crónica.
Factores de riesgo para la enfermedad de Berger (nefropatía por IgA)
En la inmensa mayoría de los casos, la nefropatía por IgA es una glomerulopatía primaria, o sea, no ocurre debido a ninguna otra enfermedad. No existe una causa conocida.
La enfermedad de Berger es la glomerulopatía primaria más común en el mundo. Puede ocurrir a cualquier edad, más el pico de incidencia ocurre en personas entre 20 y 40 años; es dos veces más común en hombres que en mujeres, y es una enfermedad de blancos y asiáticos, siendo rara en negros.
A pesar de ser una glomerulonefritis primaria en la inmensa mayoría de los casos, eventualmente, la nefropatía por IgA por ser causada por otras enfermedades. Las más comunes son:
- Cirrosis hepática.
- SIDA.
- Enfermedad celiaca.
- Purpura de Henoch-Schonlein.
- Granulomatosis de Wegener.
La distinción es simple: la nefropatía por IgA primaria es aquella en la que sólo hay enfermedad en los riñones. El paciente no tiene nada; la nefropatía por IgA secundaria es aquella que surge junto con otra enfermedad, haciendo que el paciente tenga, por ejemplo, además de la cirrosis, también una glomerulonefritis por depósitos de IgA.
Síntomas de la enfermedad de Berger (nefropatía por IgA)
La presentación clínica de la nefropatía por IgA puede ser muy variable.
- En al menos el 50% de los casos, los pacientes presentan cuadros intermitentes de sangre en la orina (hematuria), que ocurren siempre después de una infección de las vías respiratorias, como amigdalitis, faringitis o rinosinusitis.
Este cuadro ocurre porque cada vez que el paciente tiene una infección respiratoria hay un estímulo a la producción de IgA, el anticuerpo responsable de las defensas de las vías aéreas. Como la IgA de estos pacientes es defectuosa, se acaba depositando indebidamente en los glomérulos, causando hematuria, una señal de irritación en los riñones. Cuando la infección se cura, los niveles de IgA caen, y los síntomas de nefritis suelen desaparecer temporalmente.
- En el 40% de los casos, el paciente presenta una pérdida de sangre y de proteínas en la orina, en pequeñas cantidades, no siendo posible ser detectada al ojo desnudo. Este sangrado imperceptible en la orina recibe el nombre de hematuria microscópica. Normalmente, el paciente permanece años con esta pérdida discreta de sangre, sin presentar ningún otro síntoma. El diagnóstico de la hematuria microscópica generalmente ocurre por casualidad en exámenes de orina solicitados sin motivo especial.
- En el 10% de los casos, la nefropatía por IgA se presenta como una nefritis más grave, con grandes pérdidas de proteínas en la orina, llamada proteinuria, pudiendo causar síndrome nefrótico. Estos pacientes también pueden presentar elevaciones en su creatinina sanguínea, que es una señal de insuficiencia renal. La hipertensión arterial es otro hallazgo común, que también sugiere una lesión renal más grave.
Las dos primeras presentaciones clínicas descritas anteriormente, que involucran casi el 90% de los casos, son de una enfermedad crónica, con progresión a lo largo de 15-20 años. En el caso de nefritis más grave, como en el último ejemplo, la enfermedad es más aguda, pudiendo evolucionar hacia insuficiencia renal crónica avanzada en menos de 5 años.
Diagnóstico de la enfermedad de Berger (nefropatía por IgA)
El diagnóstico de la enfermedad de Berger debe ser siempre sospechado en pacientes con hematuria microscópica o macroscópica persistentes o recurrentes, que se agravan después de cuadros de infección respiratoria.
El diagnóstico definitivo, sin embargo, sólo puede hacerse a través de la biopsia renal, un procedimiento donde un pequeño pedazo del tejido renal se extrae para la evaluación microscópica. A través de ella es posible detectar los anticuerpos IgA depositados en los glomérulos y evaluar el grado de inflamación y destrucción que están provocando.
Pronóstico de la enfermedad de Berger (nefropatía por IgA)
El pronóstico de la nefropatía por IgA es muy variable. Los casos más leves pueden incluso presentar una cura espontánea. En los más graves, el paciente acaba por desarrollar insuficiencia renal crónica avanzada, necesitando de hemodiálisis.
En la mayoría de los casos, la enfermedad de Berger suele ser una enfermedad de progresión muy lenta. En 20 años, menos del 30% de los pacientes necesitará entrar en hemodiálisis. Algunos datos pueden predecir la evolución clínica. Son factores de mal pronóstico:
- Presentar creatinina elevada en el momento del diagnóstico.
- Presentar progresiva elevación de la creatinina a lo largo del tiempo, a pesar de los tratamientos.
- Presentar proteinuria importante persistentemente, normalmente por encima de 1, 5g al día.
- La presentación de hipertensión tiene un mayor riesgo de evolucionar a la insuficiencia renal crónica.
- Presentar en la biopsia renal avanzado grado de fibrosis y atrofia de las estructuras de los riñones, como túbulos, vasos sanguíneos y glomérulos.
Al contrario de lo que pueda parecer, la simple presencia de hematuria macroscópica recurrente (sin los factores listados arriba) no indica un peor pronóstico.
Tratamiento de la enfermedad de Berger (nefropatía por IgA)
1. El tratamiento de la nefropatía por IgA varía de acuerdo con el pronóstico estimado. Los casos más benignos, con apenas una discreta hematuria, sin hipertensión, sin proteinuria y sin elevación de la creatinina, no necesitan tratamiento y sólo deben ser seguidos cada 6 meses. En estos casos, la mayoría de los nefrologistas ni siquiera piden la biopsia renal, ya que difícilmente su resultado servirá para alterar la conducta.
2. En los pacientes que presentan proteinuria leve, por debajo de 1 gramo por día, o hipertensión, está indicado el tratamiento con 2 clases de antihipertensivos: Inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) o Antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA -2). Son medicamentos que controlan la presión arterial, disminuyen la pérdida de proteínas y protegen los riñones.
En estos casos también se pueden usar comprimidos de aceite de pescado (Omega 3), que posee actividad anti-inflamatoria.
3. En los casos más graves, con proteinuria importante o elevación de la creatinina, el tratamiento con drogas inmunosupresoras está indicado. El principal es el corticoide, normalmente prednisona o prednisolona.
Si no hay mejoría, la ciclofosfamida está indicada.
La no respuesta al tratamiento indica que el paciente probablemente evolucionará con pérdida irreversible de la función renal y necesidad de hemodiálisis a corto plazo.
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